Хищная рыба японской кухни. Рыба: Судзуки, Тай, Карей, Хираме, Саба, Самма. Япония. Как разделать круглую рыбу

– деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

МКБ-10

Q69

Общие сведения

Полидактилия - анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости. Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое. Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов , брахидактилией , синдактилией , сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Причины полидактилии

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

Классификация полидактилии

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя - над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы полидактилии

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей , низкорослостью, деформацией грудной клетки , врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки , единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки , стенозом аорты), косолапостью и др.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение , пигментный ретинит , недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин , расщелины верхней губы и нёба , полидактилию, олигофрению , пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика полидактилии

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом , выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром .

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография , реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография , подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ , амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности .

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, - его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК , физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию , инфракрасное облучение), массаж .

Прогноз и профилактика полидактилии

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Лето 2007 года мир всколыхнула новость: «В Нью-Йорке родился младенец с шестью пальцами на руках и на ногах. Мальчик полностью здоров. Его вес составляет более 3 кг». Как называется эта аномалия? Можно ли предугадать ее развитие? В статье собраны подробные ответы на волнующие многих вопросы.

Шестой палец относится к развития. Полидактия или гексадактилия встречаются крайне редко – 1 новорожденный на 5000 случаев. Современные достижения медицины позволяют удалять дефект еще в детском возрасте. Хирургическое вмешательство направлено на достижение косметического эффекта.

Шесть пальцев на руке может быть по ряду причин. Главный общепризнанный факт – наследственность:

• 6 пальцев на руке или ступне одного из родителей;
• лишняя хромосома в 13 паре;
• аномалии костного развития;
• генетическое заболевание.

Интересно знать! Учеными доказан факт развития ладони или ступни с 6 пальцами из-за вредных привычек матери. Курение и алкоголь, затяжная депрессия и сильные стрессы увеличивают вероятность развития аномалий.

Фантастические и недоказанные версии

Многих ученых терзает вопрос: «6 пальцев – это заболевание или закономерность?». Одна из фантастических версий говорит о том, что человек представляет собой продукт смешивания ранее существовавших рас. В древности шестипалые люди были не редкостью. Но их малое количество повлияло на то, что гены были задавлены. Поэтому отголоски древности при особых условиях встречаются и сегодня.

Другая версия основана на преданиях шумерского эпоса. Ранее существовала десятая планета – Тиамат. Ее населяли разумные существа, которые имели гигантский рост и 6 пальцев на руках. После гибели родной планеты выжившие населили верховья Евфрата. Постепенно чужаки смешались с ассирийцами, подарив им новый ген.

Важно помнить! В любом случае шестипалая рука или нога – не повод приписывать обладателю страшные болезни или заразную патологию.

Полидактия у знаменитостей

Интересная версия гласит о том, что шесть пальцев на ноге или руке – знак избранных. Это своеобразная отметка для неординарных и талантливых личностей.

И в завершении целесообразно привести мудрые и актуальные слова: «Шестипалая рука – это не уродство. Уродство – внутри человека». И может быть дополнительный палец – знак Вашей уникальности и неповторимости?

В ходе эволюции у нас появился удобный инструмент для самых различных действий - рука с пятью пальцами. Правда, эта схема работает не всегда: некоторые люди рождаются с шестью и более пальцами: такой генетический сбой называют полидактилией. Но давайте представим, что у каждого из нас появилось по одному дополнительному пальцу на каждой руке. Как это повлияло бы на нашу жизнь, науку, ход истории?

Марк Шангизи, заведующий лабораторией по изучению свойств человеческого восприятия при исследовательском институте в штате Айдахо, США, убеждён: у людей дополнительный палец не мог появиться, поскольку это не только нарушает симметрию кисти, но и противоречит разработанной им теории. Так называемый «закон конечности» объясняет пятизначное количество пальцев с помощью простой математической формулы, выведенной из правил для количества узлов в компьютерных сетях. Эта формула обосновывает оптимальное количество конечностей, необходимых телу для взаимосвязи с внешним миром на основе его размера.

Так, при очень длинных конечностях их идеальное количество равно шести - этот принцип используют насекомые. Очень короткие конечности требуют ещё больше «точек опоры» - поэтому гусеницы и многоножки перещеголяли всех остальных представителей животного мира. Что же о человека, то ему необходимы такие пальцы, которые могли бы давать преимущества в хватании предметов и мелкой моторике, которые при этом соответствовали бы размеру ладони и не теряли слишком много тепла. Но, будь у нас от природы шесть пальцев, они были бы тоньше - а значит слабее, и они быстрее замерзали бы в холодное время года. Так что оптимальным количеством пальцев для руки человека оказывается число пять.

У некоторых животных - например, у панды, - есть дополнительный отросток в виде большого пальца. На самом деле это удлинённая кость запястья, которую травоядные медведи используют для поддержки при хватании бамбука. Но и у человека могут быть «лишние» пальцы: по статистике, шестипалым рождается один европеоидный младенец из каждых 3000 новорождённых, а в Африке этот показатель увеличивается ещё в 100 раз. В Индии шестипалых людей настолько много, что правоохранительные органы ведут учёт по признаку «шестипалости» наравне с другими особыми приметами. «Рекордсменом» полидактилии является индийский мальчик Акшат Саксен, у которого 34 пальца: по 7 пальцев на каждой руке и по 10 пальцев на каждой ноге.

Откуда берётся лишний палец? Как правило, он является удвоением одной из костей запястья - просто представьте себе, как выглядит игрушечная рогатка. Естественно, если удваивается большой палец или мизинец, то «дубликат» не помещается на ладони и как бы «смотрит» в сторону. В развитых странах от этого недостатка чаще всего избавляются хирургическим путём, так как ни эстетики, ни удобства эти лишние пальцы не добавляют. Но бывает и зеркальная полидактилия: при этом большой и указательный палец вообще не развиваются, а остальные три дублируют друг друга. Такая ладонь смотрится аккуратней, но не обладает всеми обычными возможностями.

Совсем другое дело, если бы мы получили полноценный шестой палец в подарок от эволюции. Так, например, дополнительный мизинец позволил бы человеку виртуознее играть на музыкальных инструментах и печатать тексты, с большей ловкостью ловить предметы и крепче удерживать их - это могло бы дать дополнительные преимущества спортсменам. Но мелкая моторика нашей руки зависит, в основном, от большого и указательного пальца - так что для выполнения различных задач дополнительный мизинец не сыграл бы решающей роли.

Зато любой из дополнительных пальцев, обладая собственными нервными окончаниями и биополем, стал бы определённых органов и систем организма, а так же «хранителем» определённых человеческих качеств. Так, наши пять пальцев отвечают за волю, лидерство, самореализацию, любовь и творчество. Возможно, шестой отвечал бы за «шестое чувство»? Ну и, конечно, маникюр обходился бы нам на 20% дороже.

Футуристы же придерживаются мнения, что при нынешнем образе жизни человечество скоро утратит безымянный палец и мизинец, и будет обходиться всего тремя действительно важными пальцами. Впрочем, пока это только теория.

Пальцы и математика

Что может быть проще, чем десятичная система счисления? Весь мир сегодня считает десятками, и это кажется нам совершенно естественным: мы, например, можем любое число умножить на десять, просто добавляя к нему лишний ноль. Но что, если нолём обозначать не цифру 10, а, скажем, 12? Тогда цифры были бы такие: 0, 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, A (наше 10), B (наше 11) - и далее 10 (наше 12). Тогда мы с той же лёгкостью могли бы умножать на 12, добавляя ноль. Такая система была бы удобнее с точки зрения математики - ведь 10 делится только на 2 и на 5, а вот 12 кратно и 2, и 3, и 4.

На самом деле десятичная система счисления относительно молода: в древних цивилизациях повсеместно использовалась 12-ричная система счёта. Она возникла в древнем Шумере исходя из количества фаланг пальцев на руке при подсчёте их большим пальцем той же руки. Некоторые народы Нигерии и Тибета используют двенадцатеричную систему счисления и в настоящее время. Из этой системы мы унаследовали очень многое: количество часов в сутках и месяцев в году, зодиакальный круг и 12 нот в музыкальном звукоряде. То же касается европейской системы мер: 1 английский пенс = 1/12 шиллинга, 1 дюйм = 1/12 фута и т.д.

Но в европейской цивилизации принято было считать не фаланги четырёх пальцев пятым, а загибать сами пальцы - так, очевидно, и родилась десятичная система счисления. Переход обратно на двенадцатеричную систему счисления неоднократно предлагался учёными Европы - но главным аргументом против этого всегда служили неизбежная путаница при переходе и огромные затраты. Тем не менее, иногда всё же используют другие системы счёта - двух, четырёх, восьми и даже 16-ричную.

Будь у человека по шесть пальцев на каждой руке, ему бы по аналогии пришлось столкнуться сперва с 15-ричной системой счисления, а затем сделать ставку на 12-ричную. Это имело бы глубокие последствия для развития точных наук и культуры в целом. И, пожимая руки знакомым, мы бы никогда не услышали радостное «Эй, дай пять!»

Почему у нас всего 5 пальцев?

Марк Шангизи, заведующий лабораторией по изучению свойств человеческого восприятия при исследовательском институте в штате Айдахо, США, убеждён: у людей дополнительный палец не мог появиться, поскольку это не только нарушает симметрию кисти, но и противоречит разработанной им теории. Так называемый «закон конечности» объясняет пятизначное количество пальцев с помощью простой математической формулы, выведенной из правил для количества узлов в компьютерных сетях. Эта формула обосновывает оптимальное количество конечностей, необходимых телу для взаимосвязи с внешним миром на основе его размера.

Так, при очень длинных конечностях их идеальное количество равно шести – этот принцип используют насекомые. Очень короткие конечности требуют ещё больше «точек опоры» - поэтому гусеницы и многоножки перещеголяли всех остальных представителей животного мира. Что же о человека, то ему необходимы такие пальцы, которые могли бы давать преимущества в хватании предметов и мелкой моторике, которые при этом соответствовали бы размеру ладони и не теряли слишком много тепла. Но, будь у нас от природы шесть пальцев, они были бы тоньше – а значит слабее, и они быстрее замерзали бы в холодное время года. Так что оптимальным количеством пальцев для руки человека оказывается число пять.

Какие преимущества 6 пальца?

У некоторых животных – например, у панды, - есть дополнительный отросток в виде большого пальца. На самом деле это удлинённая кость запястья, которую травоядные медведи используют для поддержки при хватании бамбука. Но и у человека могут быть «лишние» пальцы: по статистике, шестипалым рождается один европеоидный младенец из каждых 3000 новорождённых, а в Африке этот показатель увеличивается ещё в 100 раз. В Индии шестипалых людей настолько много, что правоохранительные органы ведут учёт по признаку «шестипалости» наравне с другими особыми приметами. «Рекордсменом» полидактилии является индийский мальчик Акшат Саксен, у которого 34 пальца: по 7 пальцев на каждой руке и по 10 пальцев на каждой ноге.

Откуда берётся лишний палец? Как правило, он является удвоением одной из костей запястья – просто представьте себе, как выглядит игрушечная рогатка. Естественно, если удваивается большой палец или мизинец, то «дубликат» не помещается на ладони и как бы «смотрит» в сторону. В развитых странах от этого недостатка чаще всего избавляются хирургическим путём, так как ни эстетики, ни удобства эти лишние пальцы не добавляют. Но бывает и зеркальная полидактилия: при этом большой и указательный палец вообще не развиваются, а остальные три дублируют друг друга. Такая ладонь смотрится аккуратней, но не обладает всеми обычными возможностями.

Совсем другое дело, если бы мы получили полноценный шестой палец в подарок от эволюции. Так, например, дополнительный мизинец позволил бы человеку виртуознее играть на музыкальных инструментах и печатать тексты, с большей ловкостью ловить предметы и крепче удерживать их – это могло бы дать дополнительные преимущества спортсменам. Но мелкая моторика нашей руки зависит, в основном, от большого и указательного пальца – так что для выполнения различных задач дополнительный мизинец не сыграл бы решающей роли. Зато любой из дополнительных пальцев, обладая собственными нервными окончаниями и биополем, стал бы проекцией определённых органов и систем организма, а так же «хранителем» определённых человеческих качеств. Так, наши пять пальцев отвечают за волю, лидерство, самореализацию, любовь и творчество. Возможно, шестой отвечал бы за «шестое чувство»? Ну и, конечно, маникюр обходился бы нам на 20% дороже.

Футуристы же придерживаются мнения, что при нынешнем образе жизни человечество скоро утратит безымянный палец и мизинец, и будет обходиться всего тремя действительно важными пальцами. Впрочем, пока это только теория.

Пальцы и математика

Что может быть проще, чем десятичная система счисления? Весь мир сегодня считает десятками, и это кажется нам совершенно естественным: мы, например, можем любое число умножить на десять, просто добавляя к нему лишний ноль. Но что, если нолём обозначать не цифру 10, а, скажем, 12? Тогда цифры были бы такие: 0, 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, A (наше 10), B (наше 11) - и далее 10 (наше 12). Тогда мы с той же лёгкостью могли бы умножать на 12, добавляя ноль. Такая система была бы удобнее с точки зрения математики – ведь 10 делится только на 2 и на 5, а вот 12 кратно и 2, и 3, и 4.

На самом деле десятичная система счисления относительно молода: в древних цивилизациях повсеместно использовалась 12-ричная система счёта. Она возникла в древнем Шумере исходя из количества фаланг пальцев на руке при подсчёте их большим пальцем той же руки. Некоторые народы Нигерии и Тибета используют двенадцатеричную систему счисления и в настоящее время. Из этой системы мы унаследовали очень многое: количество часов в сутках и месяцев в году, зодиакальный круг и 12 нот в музыкальном звукоряде. То же касается европейской системы мер: 1 английский пенс = 1/12 шиллинга, 1 дюйм = 1/12 фута и т.д.

Но в европейской цивилизации принято было считать не фаланги четырёх пальцев пятым, а загибать сами пальцы – так, очевидно, и родилась десятичная система счисления. Переход обратно на двенадцатеричную систему счисления неоднократно предлагался учёными Европы – но главным аргументом против этого всегда служили неизбежная путаница при переходе и огромные затраты. Тем не менее, иногда всё же используют другие системы счёта – двух, четырёх, восьми и даже 16-ричную.

Будь у человека по шесть пальцев на каждой руке, ему бы по аналогии пришлось столкнуться сперва с 15-ричной системой счисления, а затем сделать ставку на 12-ричную. Это имело бы глубокие последствия для развития точных наук и культуры в целом. И, пожимая руки знакомым, мы бы никогда не услышали радостное «Эй, дай пять!»