Полное излечение от миастения детская. Миастения: симптомы. Приложение Г3. Расшифровка примечаний

– это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Общие сведения

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Причины миастении

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде "переходников", которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы - тимомегалии . Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия .

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников , предстательной железы), реже - легких , печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие , сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века . Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, "носовым" (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии .

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом , а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит , менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы . Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний - последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения - это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Глюконат кальция является регулятором кальциево-фосфорного обмена, который используют с целью восполнения дефицита кальция в организме.

При дефиците данного элемента наблюдается развитие остеопении (уменьшается плотность костной ткани), остеопороза, а также различных метаболических нарушений.

Форма выпуска

Данный препарат относится к фармакологической группе средств, которые способствуют восполнению дефицита кальция в организме человека.

Глюконат кальция выпускается в виде таблеток для приема внутрь, а также в виде раствора для внутривенного и внутримышечного введения.

Количественное содержание активного вещества в таблетках составляет 500 мг. Вспомогательными веществами являются крахмал, тальк, стеарат кальция.

Фармакологическое воздействие

Использование кальция глюконата способствует оказанию гемостатического, противоаллергического, противовоспалительного воздействия.

Данное вещество принимает участие в формировании костных тканей, а также способствует оказанию следующих воздействий:

• Поддерживает стабильность функционирования сердечно-сосудистой системы.
• Регулирует процесс передачи нервных импульсов.
• Нормализует проницаемость сосудов.

Под воздействие данного микроэлемента наблюдается улучшение сокращения мышц у пациентов, в анамнезе которых есть мышечная дистрофия и миастения.

Препараты с кальция глюконатом в составе оказывают воздействие на функциональное состояние миокарда, принимают участие в формировании костных тканей. После внутривенного введения препарата наблюдается оказание следующих эффектов:

• увеличение возбуждения симпатической нервной системы;
• ускорение процесса образования адреналина;
• мочегонное воздействие.

Всасывание препарата осуществляется в области тонкой кишки. На этот процесс оказывают влияние такие факторы:

• наличие витамина Д;
• кислотность желудка;
• особенности питания пациента;
• дополнительное использование лекарственных средств, которые могут оказывать влияние на связывание ионов кальция.

Показания к использованию

Лекарство используют в следующих случаях:

Препарат в форме раствора для внутривенного и внутримышечного введения используют в ходе лечения следующих состояний:

• выявление гипокальциемии различного происхождения;
• гипопаратиреоза;
• паренхиматозного гепатита;
• токсических поражений печени;
• нефрита;
• эклампсии;
• воспалительных и экссудативных процессов;
• кожных заболеваний.

Лекарство используют в качестве дополнительного средства в ходе терапии заболеваний аллергического происхождения, а также аллергических реакций, спровоцированных использованием медикаментов. Препарат является антидотом солям магния и щавелевой кислоте.

Раствор кальция глюконата также может быть использован с целью оказания гемостатического воздействия при развитии легочного-желудочно-кишечного, маточного или носового кровотечения.

Способ применения, дозировка

Точную дозировку лекарства определяет лечащий врач в индивидуальном порядке для каждой категории пациентов с учетом показаний к использованию.

Перед началом использования таблетки ее рекомендовано мелко измельчить. Употреблять либо перед основным приемом пищи, либо спустя 60-90 минут после еды (запить молоком). Суточную дозу лекарства, которую подберет врач, следует равномерно распределить на несколько приемов в течение дня.

Внутривенное введение препарата должно осуществляться медленно, квалифицированным медицинским персоналом.

При передозировке возможно развитие слабости, рвоты, тошноты, колебаний артериального давления и других симптомов гиперкальциемии.

Противопоказания

Противопоказаниями к использованию кальция глюконата являются развитие гиперкальциемии, почечной недостаточности в тяжелой форме, склонности к образованию тромбов, непереносимости действующих или вспомогательных веществ лекарства.

Таблетки не используют в ходе лечения детей младше 3-летнего возраста.

Внутримышечное введение препарата также не рекомендовано в детском возрасте.

Препарат в виде таблеток используют с особой осторожностью при хронической почечной недостаточности умеренной тяжести, дегидратации, электролитных нарушениях, поносе, хронической сердечной недостаточности, гиперкоагуляции, кальциевом нефроуролитазе.

Использование раствора требует особой осторожности при гиперкальциурии, незначительных нарушениях нормального функционирования почек, наличии в анамнезе пациента мочекаменной болезни.

В данном случае следует регулярно осуществлять контроль количества выделяемого с мочой кальция. Пациенты, склонные к образованию камней, должны увеличить количество потребляемой жидкости.

Побочные действия

Продолжительное использование кальция в форме таблеток может стать причиной запоров, раздражения слизистой оболочки ЖКТ, гиперкальциемии.

Раствор может спровоцировать тошноту, рвоту, диарею, брадикардию. Внутримышечное введение лекарства может стать причиной развития некроза.

Лекарственное взаимодействие

Если использовать одновременно Кальция глюконат и лекарственные средства из группы блокаторов кальциевых каналов, то возможно уменьшение их эффективности.

В случае внутривенного введения кальция до или после лекарственных средств на основе верапамила может наблюдаться уменьшение гипотензивного воздействия.

При сочетании с лекарственными средствами из группы сердечных гликозидов возможно увеличение кардиотоксического воздействия. По этой причине подобное сочетание лекарственных средств не рекомендовано.

При одновременном использовании с хинидином возможно увеличение токсического воздействия данного вещества.

При сочетании кальция глюконата с антибактериальными средствами тетрациклинового ряда возможно замедление процесса их всасывания из желудочно-кишечного тракта и, как следствие, – снижение фармакологического воздействия.

Необходимо в обязательном порядке сообщить лечащему врачу о том, какие группы препаратов используются совместно с кальцием или были использованы в недавнем времени.

Аналоги, стоимость

Стоимость данного лекарства формируется в зависимости от производителя продукции:

• Таблетки 0,5г, 20 шт. (Россия, Медисорб) – 24-26 руб.
• Таблетки 0,5г. 10 шт. (Россия, Ирбитский завод) – 4.50-6 руб.
• Раствор для внутримышечного и внутривенного введения 100 мг/мл, 10 шт. (Россия, Эллара) – 110-112 руб.

Аналогами препарата являются лекарственные средства с аналогичным составом: например, Кальция глюконат В. Браун (Германия), Виал (Китай), Кальция глюконат стабилизированный.

Отзывы

Согласно отзывам врачей, недостаток кальция в организме может стать причиной развития мышечных судорог, онемения конечностей, повышенной раздражительности. В том случае, если оставить без должного внимания снижение количества данного минерала в организме, то увеличивается риск стремительного снижения плотности костных тканей.

Данное состояние часто наблюдается у пациентов старших возрастных групп и влечет за собой серьезные последствия в виде переломов рук и ног. Своевременный прием препаратов, в состав которых входит кальций, позволяет решить эту проблему и препятствует развитию остеопороза.

«После наступления менопаузы врач рекомендовал прием кальция для того, чтобы снизить вероятность развития остеопороза. Склонна прислушаться к рекомендациям специалиста, поскольку про риск развития такого серьезного заболевания наслышана немало.

У препарата очень бюджетная стоимость, что позволяет его использовать регулярно. За время приема каких-либо побочных эффектов не возникало. Пропиваю курсами несколько раз в год, при этом нахожусь под постоянным наблюдением врача. Нареканий на препарат нет: его действием довольна и рекомендую всем женщинам старше 50 лет».

«Принимать кальций порекомендовал врач после перелома: для того, чтобы снизить вероятность развития остеомиелита и ускорить процесс выздоровления. Перед началом приема таблеток тщательно изучил инструкцию относительно дозы и продолжительности использования лекарства.

Удивило, что перед использованием кальция глюконата таблетку следует измельчить. Обратился с этим вопросом к врачу, который ответил, что подобная манипуляция позволяет улучшить процесс всасывания вещества. Для лучшего эффекта порекомендовал принимать измельченную таблетку с 1-2 каплями лимонного сока.

Для того чтобы улучшить полезное воздействие, принимал этот препарат совместно с другими витаминными комплексами для оказания более выраженного общеукрепляющего воздействия.

Дополнительно были задействованы элементы физиотерапии, а также лечебная гимнастика, поэтому результат лечения хороший. Могу рекомендовать кальций как эффективное, безопасное и недорогое средство, которое помогает справиться с последствиями переломов».

Александр

«Принимаю кальций для улучшений функционального состояния суставов и позвоночника. Выбор пал именно на кальция глюконат из-за его невысокой стоимости и эффективности. Недавно узнала информацию, что такой препарат будет лучше усваиваться, если принимать его после 18:00 и запивать большим количеством молока.

К тому же, вечерний прием кальция снижает вероятность вымывания полезного минерала из костной ткани в ночное время суток. Стараюсь использовать препарат после еды для того, чтобы снизить риск образования камней в почках».

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

Миастения — что это за болезнь?

Миастения — это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Причины заболевания

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

• двоение в глазах;
• птоз — опущение верхнего века;
• слюнотечение;
• изменение голоса;
• нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
• поперхивание при еде;
• затруднение дыхания;
• бедная мимика;
• изменение походки;
• слабость мышц конечностей и шеи;
• сухость кожи.

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

• если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
• чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
• обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
• иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Кризы при заболевании

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия — это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

• все препараты магния и лития;
• миорелаксанты, особенно курареподобные;
• транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
• многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
• все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
• «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Моя спина.ру © 2012-2018. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

Что такое адинамия: симптомы и лечение болезни

Адинамия – слабость мышц, сопровождающаяся значительным снижением двигательной активности человека. Этот термин переводится как «отсутствие движения». Существует множество причин этого состояния, как широко распространенных, так и редко встречающихся.

• Причины возникновения адинамии
• При каких симптомах следует обращаться к врачу
• Методики лечения адинамии
• Профилактика заболевания

Можно выделить три вида адинамии:

• первичная мышечная слабость, когда мускулы перестают работать с прежней силой вследствие поражения самих сократительных волокон;
• нарушение мышечной работы и дистрофия вследствие нарушения иннервации, например, при инсультах;
• быстрая утомляемость мышц, например, при синдроме хронической усталости, тяжелых заболеваниях внутренних органов.

Причины возникновения адинамии

Работа мышц зависит от множества факторов: состояния мозга, периферических нервов, самих мышечных клеток, а также от уровня кислорода, гормонов, солей. Поэтому адинамия может быть вызвана разными патологическими состояниями.

Наиболее частые причины:

1. Малоподвижный образ жизни. При этом мышечные волокна постепенно замещаются жиром и хуже сокращаются.
2. Инфекционные заболевания с высокой температурой. Многие инфекции вызывают воспаление мышц и их последующую слабость, которая при выздоровлении постепенно проходит. Особенно это характерно для гриппа, болезни Лайма, поражения вирусом Эпштейн-Барра. Длительная адинамия может сопровождать ВИЧ-инфекцию, туберкулез и гепатит С.
3. Беременность нередко сопровождается мышечной утомляемостью, вызванной повышенным уровнем стероидных гормонов и дефицитом железа.
4. Болезни сосудов, ухудшающие кровообращение мышц (атеросклероз, сахарный диабет).
5. Заболевания, сопровождающиеся нехваткой кислорода (сердечная недостаточность, болезни легких, анемия любого происхождения).
6. Интоксикации (почечная недостаточность).

Причины адинамии, связанные с нарушением работы мозговых центров, отвечающих за движения:

• депрессия;
• любая длительная боль;
• лекарства (фторхинолоны, диклофенак, преднизолон, амиодарон, антиретровирусные препараты, иммунодепрессанты, статины);
• бессонница, работа в ночную смену, уход за маленьким ребенком.

Редкие причины:

При каких симптомах следует обращаться к врачу

Адинамия – это не заболевание, а признак, свидетельствующий о патологическом процессе в организме. При появлении мышечной слабости, ограничивающей активность человека, нужно обязательно обратиться к врачу. Этот симптом может быть ранним проявлением серьезного заболевания, которое при ранней диагностике можно успешно излечить.

Адинамию могут сопровождать разнообразные симптомы, вызванные основным заболеванием:

• лихорадка;
• боль в мышцах;
• зябкость конечностей;
• одышка;
• кожный зуд;
• расстройство сна;
• головная боль;
• нарушение координации движений и другие.

При появлении этих симптомов врач назначает обследование:

• анализы крови с определением количества кровяных клеток, уровня солей, гормонов, продуктов обмена веществ;
• электромиография;
• биопсия мышц;
• томография (компьютерная, магнитно-резонансная).

Методики лечения адинамии

Лечение мышечной слабости индивидуально. Оно зависит от причины, наличия сопутствующих заболеваний, возраста, выраженности адинамии и других факторов.

Чтобы улучшить работоспособность мышц независимо от причины болезни, врачи могут рекомендовать следующие способы:

1. Регулярные физические тренировки в любом возрасте, желательно под руководством инструктора.
2. Хорошее питание, включающее белки животного происхождения и витамины.
3. Достаточное употребление жидкости и минеральных солей.
4. Восстановление сна.

Большинству пациентов назначается физиотерапия и лечебная гимнастика. Некоторым будут полезны ортопедические приспособления: ходунки, трости, костыли.

Для подавления воспаления в мышцах и нервах используются глюкокортикоиды, при бактериальных инфекциях – антибиотики. Если адинамия вызвана анемией, назначают препараты железа или витамин В12. При нарушении солевого обмена показано внутривенное введение жидкости и электролитов.

В большинстве случаев мышечная слабость проходит под влиянием лечения. Она редко бывает единственным признаком какого-то серьезного заболевания.

Профилактика заболевания

Главная причина мышечной слабости – малоподвижный образ жизни. Поэтому для предотвращения ее развития необходимы регулярные физические тренировки. Особенно они необходимы пожилым людям, помогая им преодолеть возрастное снижение мышечной силы.

Для профилактики астении у молодых людей им следует правильно питаться, пить достаточно жидкости. Очень важны борьба со стрессом и нормальный сон. При появлении первых признаков повышенной утомляемости после исключения серьезных причин заболевания полезно принимать тонизирующие средства (элеутерококк, родиола розовая, женьшень) и зеленый чай.

Чтобы адинамия не возникал у ребенка, он должен больше находиться на свежем воздухе, играть в подвижные игры. Подросткам необходимо ограничить время пребывания у компьютера и телевизора. Помимо задержки мышечного роста неподвижность у детей может привести к недосыпанию, неврозам, снижению школьной успеваемости.

Для профилактики астении полезно:

• беречься от простудных заболеваний;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно проводить закаливающие процедуры.

Чтобы не пропустить дебют серьезного заболевания, следствием которого может стать адинамия, необходимо регулярно проходить медицинский осмотр. При появлении первых признаков неблагополучия или неэффективности начатого лечения следует обращаться к врачу.

Полезные статьи:

Миастения (myasthenia gravis) - бо­лезнь нервной и мышечной систем, характеризую­щаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц. Око­ло 10% пациентов с миастенией - дети. Миастения у детей встречается в виде трех вариантов.

Виды миастении у детей

Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, ко­торая возникает у детей, родившихся от матерей с миастенией. У этих новорожденных отмечается транзи­торная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от ма­терей с миастенией, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепто­ров ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько не­дель. Затем ребенок полностью выздоравливает.

Второй вариант - врожденная миастения - воз­никает у детей, родившихся от матерей, не страда­ющих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде - глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами Тимэктомия не показана ни при какой форме миастении у маленьких детей.

Третья, форма миастении у детей — ювенильная (юношеская) обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов - в возрасте до 6 лет. Ювенильная миастения поражает девочек намно­го чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяже­сти миастении основано на характере и выраженности симптомов.

Миастения у детей вызывается нарушением передачи нервно-мышечного импульса в результате блокады рецеп­торов ацетилхолина специфическими антителами, которые определяются в сыворотке у большинства (85%) пациентов с миастенией. Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфо­цитами. Считается, что тимус сенсибилизирует специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не все­гда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.

Лечение миастении у детей

В настоящее время существуют 4 метода, позво­ляющие успешно лечить миастению у детей:

(1) антихолинэстеразные препараты - пиридостигмина бромид (местинон) и неостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса;

(2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию;

(3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител);

(4) тимэктомия, устраняющая главный источник про­дукции антител.

По данным сводной статистики, у 80 - 90% взрослых больных с миастенией после тимэктомии мышеч­ная сила возрастает. Что касается миастении у детей, то если продолжительность за­болевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или да­же полная ремиссия. Однако и при отсутствии ре­миссии все-таки после тимэктомии отмечается бо­лее выраженная положительная реакция на приме­нение ингибиторов холинэстеразы.

Обзор результатов лечения миастении у детей подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии на иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.

Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые не считают его рациональным у больных с миастенией. Поскольку не только тимэктомия, но и многие другие факторы влияют на течение заболевания после , трудно сравнивать результаты при разных досту­пах - шейном и чрезгрудинном. Факторы, опреде­ляющие исход операции при миастении у детей, включают тяжесть и длительность заболевания, характер симптомов (генерализован­ные или окулярные), сроки наблюдения отдален­ных результатов. У пациентов с тяжелыми про­явлениями тимэктомия менее эффективна. С дру­гой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия миастении у детей. В на­стоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в от­даленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.

Сторонники шейной тимэктомии при лечении миастении у детей говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальной тимэктомии. Сто­ронники же утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостове­риться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив миастении у детей после тнмэктомии обычно связан с не­достаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа.

Миастения может быть вызвана следующими факторами:

• При наличии опухоли вилочковой железы.
• Гиперплазия тимуса.
• Системные заболевания соединительной ткани.
• Наличие раковых опухолей.

При выше перечисленных патологиях, миастения встречается только как синдром.

• Наследственность.
• Изменение гормональных процессов в организме.
• Может встречаться при избирательном поражении двигательных нейронов.

Симптомы

У детей чаще всего можно встретить ювинильную форму миастении. Первыми признаками этого заболевания будут:

• ограничение движений глаз;
• может появиться двоение в глазах;
• происходит нарушение в работе жевательных мышц;
• нарушена глотательная функция;
• происходит изменения в работе мимических мышц;
• лицо ребёнка при этой болезни становится безэмоциональным;
• происходит опущение верхних век;
• взгляд неподвижный;
• речь становится невнятной.

Слабость мышц и сильная утомляемость чаще всего появляются вечером. Для миастении характерно появление только одного симптома. Затем, по прошествии времени, к нему присоединяются другие признаки этого заболевания.

Клинические признаки миастении проявляются по разному. Это зависит от того, какой орган поражён:

• Если затрагиваются мышцы лица, глотки, скелета, то появляются сбои в дыхании и нарушается деятельность сердца.
• Определить генерализованную форму можно по следующим признакам: поражаются мышцы головного отдела, мышцы шеи, рук, ног, тела. Сильная утомляемость появляется к концу дня, а также после физических нагрузок. Ещё одним признаком этой формы будет нарушенная координация движений у ребёнка.
• Если выявляется опущение верхнего века, двоение в глазах, появляется косоглазие, то говорить можно о глазной форме миастении. Работу мышц глаза можно восстановить при помощи короткого отдыха. Может быть непроизвольное колебательные движения глаз высокой частоты.
• При поражении мышц лица и глотки отмечается сочетание слабости мимических мышц и мышц гортани, нёба, языка. Это может привести к нарушению речи, а также произойдут сбои при глотании.

Диагностика миастении у ребёнка

Из-за разнообразия симптомов, диагностировать миастению становится затруднительно.

Диагноз ставится на основании клинических признаков проведении обследования ребёнка для установления патологической мышечной утомляемости. Для этого проводят следующие исследования:

• Делают прозериновую пробу

Её проводят при помощи введения раствора прозерина внутримышечно. Оценка результата производится да укола и через полчаса после него.

• Может быть резко положительная прозериновая проба, характеризующаяся исчезанием всех миастенических признаков.
• При положительной пробе выделяются отдельные симптомы.
• Если происходит снижение выраженности симптомов миастении, то можно судить о слабо положительной пробе.
• Распознать сомнительную пробу можно в случае незначительного изменения миастении.
• Отрицательная проба - клинические признаки не изменяются.

• Проводят магнитнорезонансную томографию (МРТ).
• Компьютерная томография.
• Поводят серологические анализы на выявление антител к АХР.

Осложнения

Миастения опасна тем, что может появиться внезапно и резко ухудшить состояние здоровья ребёнка. Осложнениями и последствиями этого заболевания могут быть:

• паралич;
• миастенический криз, это осложнения является опасным для жизни ребёнка. Он возникает при сильном ослаблении мышц, контролирующих процесс дыхания. В этом случае необходим аппарат искусственного дыхания. При лечении препаратами и фильтрации крови можно улучшить состояние маленького пациента;

• появление опухолей в тимусе, чаще всего являются доброкачественными и встречаются у 15% заболевших;
• может быть гипо- и гиперактивность щитовидной железы.

Лечение

Что можете сделать вы

Стоит внимательно относиться ко всем жалобам ребёнка на состояние его здоровья. При появлении тех или иных симптомов, стараться запоминать их появление или записывать. Так как болезнь развивается быстро, не стоит пренебрегать мелкими жалобами ребёнка, а обратиться за консультацией к врачу.

Что делает врач

Собирает анамнез жизни, здоровья, развития болезни. Проводит осмотр, назначает прохождение исследований. На их основании ставится точный диагноз и назначается лечение. Для того, чтобы вылечить миастению нужно устранить обострения болезней, а затем приступить к лечению хронического состояния. Могут быть назначены: плазмофорез, иммуноглобулины, общеукрепляющая терапия, кортикостероиды. При необходимости ребёнок будет направлен на операцию по удалению тимуса.

Профилактика

При подтверждении диагноза «миастения», ребёнок ограничивается во всех физических нагрузках. В летние периоды противопоказано долгое нахождение на солнце. Пересматривается рацион ребёнка. Он должен содержать низкокалорийные продукты питания. Ещё одним способом профилактики этой болезни является приём витамином, микро- и макроэлементов. Стоит избегать нервных потрясений, стрессовых ситуаций. Стараться вовремя выявлять и лечить все хронические заболевания.

2,2 Физикальное обследование.

2,3 Лабораторная диагностика.

2,4 Инструментальная диагностика.

2,5 Иная диагностика.